Die Tumorerkrankung NF Typ2
Die Diagnose „gutartig“ kann klingen wie Hohn. Was soll gutartig sein an Tumoren, die das Hirn quetschen, bis der Druck unerträglich wird, die das Gehör zerstören, den Gleichgewichtssinn? Können Geschwülste gutartig sein, die durchs Rückenmark wuchern und lähmen?
Gutartig nennen Mediziner Tumoren, die keine Tochtergeschwülste streuen und keine Gewebe zerstören. Bei der Neurofibromatose Typ 2 (NF2) zum Beispiel tun sie dies nicht. Trotzdem wuchern Zellen fast überall, wo Nerven verlaufen. NF2 ist eine seltene erbliche Erkrankung, die etwa einen von 40.000 Menschen betrifft und Tumoren im zentralen Nervensystem verursachen kann.
Bei fast allen Betroffenen bilden sich Tumoren am rechten und linken Hörnerv. Die ersten Symptome einer NF2 sind häufig eine Minderung des Gehörs, Tinnitus oder Probleme mit dem Gleichgewicht. Gelegentlich treten als erstes Anzeichen einer NF2 neurologische Ausfälle durch Tumore der Wirbelsäule auf. Erstsymptom kann auch eine Sehminderung sein. Kleine Hauttumoren oder andere Auffälligkeiten vonseiten der Augen, wie Schielen, können ebenfalls Krankheitszeichen sein.
Unklare Symptome, zu späte Diagnose
Oft haben Menschen über viele Jahre hinweg unklare Symptome, bevor die eigentliche Grunderkrankung diagnostiziert wird. Da Tumoren bei NF2 langsam wachsen, ist es wahrscheinlich, dass sie bei einer Person schon viele Jahre bestanden, bevor sie Symptome verursachen und Ärzte die Krankheit diagnostizieren. Und wenn den Ärzten auffällt, dass ihre Patienten unter NF2 leiden, ist der Tumor schon ziemlich groß – und kommt für eine Bestrahlung meist nicht mehr in Frage.
Therapie bei NF Typ2
Für die Therapie ist die frühzeitige Erkennung der Erkrankung wichtig, da bei der NF Typ2 schon Jugendliche erkranken. Häufig treten Symptome wie eine Hörminderung bis zu zehn Jahre vor der korrekten Diagnosestellung auf. Die Akustikusneurinome können frühzeitig operiert werden, um die Funktion des Gesichtsnervs zu erhalten. Allerdings führt dies nur bei der Hälfte der Patienten zu einem Erfolg, bei 50 Prozent kehrt der Tumor zurück. Wird durch einen Tumor der Gesichtsnerv gelähmt, können rekonstruktive Eingriffe durchgeführt werden. Beim so genannten Lidloading werden kleine Magnete in die Lider des betroffenen Auges implantiert, um eine chronische Bindehautentzündung durch einen unvollständigen Lidschluss bei einer Gesichtsnervenlähmung zu vermeiden. Die meisten Patienten mit einer NF2 leiden im Rahmen der Erkrankung an einer Katarakt, also Linsentrübung. Augenärztliche Operationen ersetzen die getrübte Linse durch eine künstliche Linse. Hierdurch wird die Verminderung des Sehvermögens verbessert. Kinder von Betroffenen gelten zudem als Risikopatienten und jährliche Kontrolluntersuchungen in spezialisierten Zentren werden empfohlen. Zur Behandlung gehört auch das vorbeugende Erlernen der Gebärdensprache bei Patienten, die ein hohes Risiko für eine vollständige Ertaubung haben.
