Prof. Dr. med. Bertram Glaß, Chefarzt für Hämatologie und Zelltherapie
sowie Zentrumsleiter am Helios Klinikum Berlin-Buch
Seltene hämatologische Erkrankungen stellen Ärzte vor besondere Herausforderungen. Sie treten selten auf, entwickeln sich oft aggressiv und erfordern eine schnelle Diagnose sowie eine enge Zusammenarbeit verschiedener Fachdisziplinen. Ein Beispiel ist die BPDCN, eine seltene und aggressive Form von Blutkrebs. Im Gespräch erläutert Prof. Dr. med. Bertram Glaß, wie diese Erkrankung erkannt und behandelt wird und welche Rolle spezialisierte Zentren spielen.
Herr Prof. Glaß, BPDCN gilt als extrem seltene und aggressive Erkrankung. Was verbirgt sich dahinter?
BPDCN ist eine seltene, aggressive Krebserkrankung aus der Gruppe der akuten Leukämien und weist Ähnlichkeiten zur akuten myeloischen Leukämie auf. In etwa 90 Prozent der Fälle zeigen sich die ersten Symptome an der Haut. Dort entstehen charakteristische Hautläsionen, weil sich die bösartig veränderten Zellen zunächst in der Haut ansiedeln. Diese Hautveränderungen können viele andere Hauterkrankungen imitieren. Das erschwert die Diagnose. Der Krankheitsverlauf ist sehr aggressiv. Ohne Behandlung kann die Erkrankung innerhalb weniger Wochen oder Monate lebensbedrohlich werden. Deshalb ist eine frühe Diagnose entscheidend.
Wie häufig sehen Sie solche Fälle in Ihrer Klinik?
BPDCN ist wirklich selten. In großen Zentren wie unserem sehen wir im Schnitt nur etwa ein bis zwei Patienten pro Jahr. Es gibt auch Jahre ohne Fälle. In anderen Jahren behandeln wir zwei Patienten parallel.
Wer ist der typische Patient?
BPDCN bekommen vorrangig Männer ab einem Alter von 65 Jahren. Aber auch hier gibt es Ausnahmen und auch Frauen und Kinder können betroffen sein.
Wie erleben Sie den Weg der Patienten bis zur Diagnose?
Zeit geht oft schon am Anfang verloren. Manche Patienten warten zunächst ab, weil sie davon ausgehen, dass die Hautveränderung von allein wieder verschwindet. Zudem entsteht eine Verzögerung auch in der hausärztlichen Versorgung, wenn die Hautläsion zunächst als allergische Reaktion oder Ekzem eingeordnet wird. Erst wenn sich die Veränderung nicht bessert, beginnt die weitere Abklärung über den dermatologischen Facharzt. Aber auch hier warten Patienten oft monatelang auf einen Termin, was fatale Folgen haben kann. Spätestens beim Dermatologen wird meist erkannt, dass es sich nicht um eine gewöhnliche Hauterkrankung handelt, und im besten Fall wird sofort eine Hautbiopsie veranlasst, damit die Veränderung pathologisch untersucht werden kann. Über diese Untersuchung wird schließlich die Diagnose gestellt.
Welche Therapieoptionen stehen heute zur Verfügung?
In den letzten Jahren haben sich neue zielgerichtete Therapieansätze etabliert. Ein wichtiger Bestandteil der Behandlung ist eine moderne, rezeptorvermittelte Therapie, die speziell gegen die krankhaften Zellen wirkt. Die langfristig kurative Strategie besteht jedoch meist aus einer Abfolge von Therapieschritten. Zunächst erfolgt eine solche zielgerichtete Behandlung, um die Erkrankung zu kontrollieren. Anschließend folgt bei geeigneten Patienten eine allogene Stammzelltransplantation. Diese Kombination bietet die Chance auf eine dauerhafte Heilung. Deshalb sollte die Behandlung möglichst in Zentren stattfinden, die sowohl moderne medikamentöse Therapien als auch Stammzelltransplantationen durchführen können.
Ein weiterer wichtiger Aspekt ist die Kommunikation mit den Patienten. Wie gehen Sie mit einer so seltenen Diagnose um?
Die meisten Patienten haben noch nie von dieser Erkrankung gehört. Deshalb muss man medizinische Zusammenhänge verständlich erklären und an das Vorwissen der Menschen anpassen. Jeder Patient bringt andere Voraussetzungen mit. Die zentrale Botschaft bleibt aber immer gleich. Man muss klar vermitteln, dass es sich um eine ernsthafte Erkrankung handelt, die das Leben bedrohen kann, dass es aber gleichzeitig Behandlungsmöglichkeiten gibt, die eine Heilung ermöglichen können. Diese Balance zwischen Ehrlichkeit und Hoffnung ist ein wichtiger Teil der ärztlichen Arbeit.
Welche Rolle spielt die Zusammenarbeit mit niedergelassenen Ärzten und umliegenden Kliniken?
Die Zusammenarbeit mit Dermatologen, Hausärzten und niedergelassenen Hämato Onkologen ist entscheidend. Sie sehen die Patienten häufig zuerst. Deutschland hat eine besondere Struktur im Gesundheitswesen. Viele Fachärzte arbeiten niedergelassen. Das hat Vorteile, weil Patienten schnell Zugang zu Spezialisten haben. Gleichzeitig bedeutet es aber auch, dass seltene Erkrankungen nicht überall regelmäßig gesehen werden. Viele Kollegen sind sehr gut informiert. Dennoch hängt viel von persönlicher Erfahrung und Aufmerksamkeit ab. Bei seltenen Erkrankungen ist es deshalb wichtig, Patienten frühzeitig an spezialisierte Zentren zu überweisen.
Im letzten Jahr hat Ihre Kollegin Frau Dr. med. Snjezana Janjetovic auf der SEBRACON genau über solche Themen gesprochen. Warum ist das wichtig?
Solche Veranstaltungen schaffen Austausch. Sie bringen Betroffene von seltenen Erkrankungen, aber auch Ärzte aus Kliniken und Praxen zusammen. Gerade bei seltenen Erkrankungen kann man strukturelle Unterschiede im Gesundheitssystem nicht allein durch Regeln lösen. Man braucht Kommunikation, Weiterbildung und Netzwerke. Die wichtigste Botschaft lautet deshalb: Auch für seltene Krebserkrankungen gibt es in Deutschland gute Behandlungsstrukturen. Aber man muss daran denken, dass es diese seltenen „Kolibris“ gibt. Wenn Kollegen frühzeitig daran denken und Patienten rechtzeitig in spezialisierte Netzwerke bringen, verbessert das die Chancen auf eine erfolgreiche Behandlung erheblich.
Das Interview wurde mit freundlicher Unterstützung
der Menarini Stemline Deutschland GmbH umgesetzt.
