Die IgG4-assoziierte Erkrankung (IgG4-RD) hat viele Gesichter – und genau deshalb ist sie so schwer zu erkennen. Je nachdem, welche Organe betroffen sind, können ganz unterschiedliche Beschwerden auftreten. Beispielsweise gehören geschwollene Lymphknoten und Gewichtsverlust zu den häufigeren Symptomen. Aber auch diffuse Beschwerden wie Blähungen, trockene Augen oder Schwellungen können Anzeichen sein. Bei 90 Prozent der Betroffenen treten die Beschwerden täglich auf.1,2 Für Ärzte kann die Diagnose der Erkrankung aufgrund dieser vielfältigen Erscheinungsbilder und der unterschiedlichen betroffenen Organe herausfordernd sein. Oft müssen für die Diagnose verschiedene ärztliche Fachrichtungen zusammenarbeiten.3 Daher kann es Monate bis Jahre dauern, bis die richtige Diagnose gestellt wird und die Erkrankung einen Namen hat.4 In einer aktuellen Umfrage unter Erkrankten lag die durchschnittliche Zeit bis zur Diagnose bei 25 Monaten.5 Ist die IgG4-RD erkannt, besteht die Möglichkeit, gezielt etwas dagegen zu tun. Mit einer individuell angepassten Behandlung lassen sich die Entzündungsprozesse in vielen Fällen kontrollieren und Beschwerden lindern.
Das Tückische an der IgG4-RD ist ihr schleichender Verlauf, der nicht immer von spürbaren Symptomen begleitet sein muss. Treten Beschwerden auf, sind diese oft unspezifisch: Es kommt zu Gewichtsverlust, Erschöpfung oder Schwellungen. Manchmal verschwinden die Beschwerden auch für längere Zeit.3,6 Das kann die Diagnose verzögern und dazu führen, dass Betroffene oft mehrere Ärzte – im Durchschnitt vier verschiedene Fachärzte5 – aufsuchen, bevor die Erkrankung erkannt wird.3 83 Prozent der befragten Patienten erhielten beim Besuch ihres Arztes aufgrund ihrer Beschwerden keine Diagnose, 87 Prozent wurden zunächst falsch diagnostiziert.5
Warum ist eine frühe Diagnose wichtig?
Die IgG4-RD verläuft meist schubweise. Das bedeutet, auf Zeiten mit spürbaren Beschwerden können Phasen folgen, in denen keine oder kaum Symptome auftreten. Wie sich die Erkrankung entwickelt, ist schwer vorherzusagen. Bekannt ist jedoch, dass es bei etwa 90 Prozent der Erkrankten innerhalb der ersten drei Jahre nach der Diagnosestellung zu einem erneuten Schub kommt. Ein Krankheitsschub kann ein schon erkranktes oder ein anderes Organ betreffen.8 Diese Schübe lassen sich heute frühzeitig erkennen und behandeln.2 Der schubweise Verlauf und das manchmal unbemerkte Fortschreiten der Erkrankung unterstreichen die Bedeutung einer frühzeitigen Diagnose. Denn bereits eingetretene Organschäden lassen sich oft nicht mehr rückgängig machen. Da es wenige spezialisierte Ärzte gibt, die mit IgG4-RD Erfahrung haben, kann es zudem zu Fehldiagnosen wie Krebs, Rheuma oder anderen Autoimmunerkrankungen kommen.9 Auch psychische Ursachen, Depression, Entzündung der Bauchspeicheldrüse und Gastritis gehörten in einer Patientenumfrage zu den häufigen Fehldiagnosen.5
Worauf kommt es bei der Diagnose an?
Damit die Erkrankung eindeutig diagnostiziert werden kann, müssen mehrere Untersuchungsverfahren kombiniert werden, etwa Bluttests auf IgG4, bildgebende Verfahren wie Magnetresonanztomografie (MRT) oder Computertomografie (CT) und vor allem eine Gewebeprobe (Biopsie). Diese zeigt typische Entzündungsmuster und meist auch IgG4-positive Zellen.2 Da viele Organe betroffen sein können, müssen bei der Diagnose verschiedene ärztliche Fachrichtungen wie Rheumatologie, Gastroenterologie, Radiologie, Nephrologie oder Augenheilkunde zusammenarbeiten.3 Ist die Diagnose gesichert, können dank intensiver Forschung heute mit einer modernen, individuell angepassten Behandlung die Entzündungsprozesse oft wirksam kontrolliert und dauerhafte Schäden an den Organen verhindert werden.
IgG4-RD Awareness Day
Jedes Jahr am 4. April lenkt der IgG4-RD Awareness Day die Aufmerksamkeit auf diese seltene Erkrankung. Der Tag wurde von Dr. John Stone, dem Entdecker der IgG4-RD, ins Leben gerufen. Er widmet sich der Sensibilisierung der Öffentlichkeit, der Förderung der Forschung und der Stärkung der Hoffnung durch frühzeitige Diagnosen, bessere Behandlungsmethoden und eine wachsende Gemeinschaft aus Patienten, Pflegekräften und Ärzten, die gemeinsam daran arbeiten. Mehr dazu und zur globalen Patientenorganisation erfahren Sie im hier.
Für weitere Informationen zur Erkrankung IgG4-RD, möglichen Symptomen, der Behandlung und Tipps zum Leben mit der Erkrankung besuchen Sie die Website www.igg4assoziiert.de
Quellen: 1 Wallace ZS et al. Ann Rheum Dis 2023;82:957–962. 2 Perugino CA, Stone JH. Nat Rev Rheumatol 2020;16:702–714. 3 Wallace ZS et al. Arthritis Rheumatol 2020;72:7–19. 4 Goodchild G et al. Clin Med 2020;20:e32–e39. 5 Amgen IgG4-RD Patient Insights Survey, 2026 (Data on File). 6 Wallace ZS et al. Rheumatol Adv Pract 2024;8:rkae020. 7 Stone JH et al. N Engl J Med 2012;366:539–551. 8 Lanzillotta M et al. BMJ 2020;369:m1067. 9 Nambiar S, Oliver TI. StatPearls 2023. www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK499825/ (06.03.2026). 10 Mattoo H et al. Autoimmunity 2017;50:19–24.
Diese Artikel wurden in Zusammenarbeit mit Amgen umgesetzt.
